Página principal

Texto de Fundación Luzón

El acto de presentación del Informe Observatorio ELA 2019 se ha presentado hoy en la Sala Clara Campoamor del Senado. En él han participado la Excma. Sra. Dª Pilar Llop Cuenca, Presidenta del Senado, el Excmo. Sr. D. Modesto Pose Mesura, Presidente de la Comisión de Sanidad y Consumo del Senado, May Escobar, Directora de la Fundación Luzón y el Sr. D. Carmelo Angulo Barturen, Vicepresidente de la Fundación Luzón.

En esta edición se amplía la información que se ofreció en el pasado Observatorio de 2017, con un mapa completo de la situación de la ELA en España. Esta vez se ha querido profundizar en la investigación de tres áreas claves: los recursos  sanitarios que se ponen al servicio de los afectados en las diferentes Comunidades Autónomas, la ampliación de la información, profundizando en los recursos y el trabajo del tejido asociativo de la ELA y, por último, el análisis del estado de la investigación en ELA en España.

Desde la edición de 2017 hasta 2019 hay una evolución de los avances en atención sociosanitaria y se entiende que no basta con actualizar los datos, sino que existen nuevos indicadores de relevancia para medir el actual estado de la enfermedad. Además se identifica la necesidad de implementar una atención clínica y social integral de las personas enfermas en las unidades multidisciplinares coordinadas con los servicios sociales para llegar a un diagnóstico más rápido y permitir el acceso a las ayudas.

El Observatorio de la ELA  permite obtener una visión integral de la situación de la ELA cada año a nivel nacional, trabajando en cuatro grandes áreas. La primera tiene como objetivo a las personas enfermas de ELA, cuya información se recoge gracias a los datos facilitados por las Consejerías de Sanidad de las diecisiete Comunidades Autónomas. La segunda está dedicada a los Recursos y Modelo de Atención donde, igualmente, los datos provienen de las Consejerías de Sanidad de las Comunidades Autónomas. La tercera analiza el tejido asociativo que trabaja en favor de los afectados de ELA, con datos de las propias entidades. La cuarta se trata de un apartado específico destinado a la Investigación sobre la enfermedad en España, analizando los datos que la propia fundación maneja.

En cuanto a los datos, respecto a la primera área destinada a los pacientes, durante el 2019 el número de pacientes con ELA atendidos en el Sistema Público de Salud ascendió a 3.717. Andalucía y la Comunidad de Madrid albergan el 44% del total de pacientes en España. El 52% de los pacientes diagnosticados de ELA son hombres. El 13% de los pacientes registra afectación frontotemporal. Al 95% de los pacientes se les administra Riluzole como único posible tratamiento. El 48% de los pacientes se han sometido a técnicas de Ventilación Médica No Invasiva (VMNI). En cuanto a las técnicas de Ventilación Mecánica Invasiva (VMI), que solo son posibles tras una traqueostomía, Andalucía y Asturias son las comunidades con mayor porcentaje de pacientes. Según los datos aportados por Andalucía, Aragón, Asturias, Canarias y Castilla La Mancha, solo el 32% de los pacientes sobrevive más de cuatro años tras el diagnóstico de la patología. 

Respecto a los recursos sanitarios, en España el 94% de las CC.AA. cuentan con algún equipo multidisciplinar que atiende en régimen de cita y espacio único a los pacientes.  En este área destacan los convenios de colaboración de la Fundación Luzón con las 17 Consejerías de Sanidad.En total se han identificado un total de 102 dispositivos focalizados en la atención de personas con ELA, un aumento respecto  los 92 identificados en 2018.

En cuanto a los modelos de atención, el 47% de las CC.AA. han desarrollado guías asistenciales específicas para la ELA, lo que supone un incremento del 37% respecto del año anterior. En 2019, el 70% de las CC.AA. cuentan con planes de atención individualizada y el 18% se encuentran en la elaboración y desarrollo de estos contenidos. Navarra, Murcia y País Vasco disponen de programas de seguimiento para pacientes con alto riesgo genético y Andalucía está en fase de creación. El 65% de las Consejerías garantizan la atención psicológica a los pacientes diagnosticados. En la misma dirección, las Consejerías garantizan la atención por el servicio de neurología en un plazo inferior a dos meses, tras la derivación de la Atención Primaria.

En la actualidad, a excepción de Canarias, todas las CC.AA. garantizan la atención  domiciliaria de los servicios de cuidados paliativos. Andalucía, Asturias, Cataluña, Comunidad Valenciana, Islas Baleares y País Vasco garantizan los servicios de fisioterapia domiciliaria. En 2019 en España se han contabilizado un total de 537 personas involucradas en los equipos de atención a los pacientes con ELA. Los perfiles más habituales son gestores de casos, neurólogos, enfermeras, terapeutas ocupacionales, fisioterapeutas, neurofisiólogos y trabajadores sociales.

Respecto a las actividades de formación, se ha dado un incremento del 18% en las CC.AA. En 2019 tres CC.AA. más han implementado protocolos de coordinación entre los Servicios Sanitarios y los Servicios Sociales.

En cuanto a la autonomía para comunicarse de los pacientes , la tecnología para la comunicación alternativa ha experimentado un rápido desarrollo que permite ayudas como los sintetizadores de lenguaje computarizado, utilizando tecnología de rastreo ocular. En 2019 se realiza una modificación del Real Decreto 1030 del 15 de septiembre de 2006, por el que se establece la cartera de servicios comunes y se incorporan los dispositivos de lectores oculares dentro de la cartera de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud. únicamente en Asturias, Cantabria y Cataluña disponen de protocolos de cesión de dispositivos en 2019 .

En cuanto al tercer área de datos, las entidades no lucrativas tienen un papel clave, tanto las asociaciones como las fundaciones que ofrecen servicios a las personas afectadas. En España, se han identificado un total de 17 entidades sin ánimo de lucro. A lo largo de 2019, 1580 pacientes y un total de 4.348 personas se han beneficiado de los servicios de las entidades, 624 pacientes más que en 2018. El  74% de los profesionales de dichas entidades disponen de un contrato de trabajo, mientras el 26% restante corresponde a personal voluntariado. Los servicios que mayor número de personas atienden son los servicios psicológicos.

La mayor parte de la financiación para conseguir la sostenibilidad económica procede de eventossubvenciones privadas y públicas y, en menor medida, de cuotas de socios y patrocinios.

Por último, sobre la situación actual de la investigación y su desarrollo, se han identificado un total de 30 grupos de investigación con actividad en el ámbito de la ELA a nivel estatal. Madrid, Cataluña y la Comunidad Valenciana concentran el mayor número de grupos. En 2019 se aprueba la puesta en marcha de 3 nuevos ensayos clínicos, uno de ámbito nacional y dos de ámbito internacional. Se ha contado con la participación de 10 hospitales españoles en los diferentes ensayos clínicos desarrollados durante 2019. En este mismo año se han realizado tesis en la universidad de Cataluña, Zaragoza y Comunidad Valenciana.

Con motivo del Dia Internacional y Europeo de las Personas con Discapacidad que se celebra el 3 de diciembre, las entidades integrantes de la Comunidad de la ELA, hacen público el siguiente

 

MANIFIESTOSOBRE PERSONAS ENFERMAS DE ELA Y SU CONDICIÓN DE DISCAPACITADOS FÍSICOS

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa rápidamente progresiva. Caracterizada por una pérdida gradual de las neuronas motoras (o motoneuronas) superiores e inferiores. Estas motoneuronas, que controlan el movimiento de la musculatura voluntaria; disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren. Cada día, en España, se diagnostican tres nuevos casos de ELA; en ese mismo día, se registran tres fallecimientos a causa de esta enfermedad. A día de hoy hay alrededor de 4.000 personas que sufren esta enfermedad en nuestro país.

La consecuencia de la desaparición de las neuronas motoras en la corteza cerebral; tronco del encéfalo y médula es una debilidad muscular que avanza amenazando gravemente la autonomía motora; la comunicación oral, la deglución y la respiración. Es decir, los pacientes comienzan a tener problemas en funciones básicas como caminar, tragar, hablar o levantarse de la cama. El rápido desarrollo de la ELA en las personas enfermas hace que, en muy poco tiempo, estas sean personas dependientes debido a la discapacidad física causada por la enfermedad.

El coste medio anual de los cuidados necesarios para garantizar una vida digna a una persona enferma de ELA se estima en 35.000 euros al año, muy por encima del salario medio bruto anual en España en el año 2018 (últimos datos aportados por el INE) que se fijó en 24.009, 01 euros, y que representa la cifra más elevada en la última década.

Los enfermos de ELA, al tratarse de una enfermedad degenerativa, aunque cursa con rapidez, no reciben la condición de discapacitados desde el diagnóstico. Esto, unido al hecho de que, en el caso de la ELA, el sistema traslada la responsabilidad de cuidados sanitarios especializada a los familiares y a los domicilios, por el alto coste hospitalario que requieren sus cuidados, causando que la atención y cuidados de las personas afectadas por la ELA se encuentren al margen del Sistema Público de Salud, siendo derivados a los Servicios Sociales.

Ahondando más en la problemática que tiene la gestión de la discapacidad derivada de esta enfermedad, los afectados de ELA reciben diferente apoyo según la Comunidad Autónoma en la que residan. Por ello, muchos de los enfermos se ven obligados a abandonar su lugar de residencia habitual, a desplazarse, para recibir una atención especializada y de calidad.

Es por ello por lo que, en un día que tiene como objetivo promover los derechos y el bienestar de las personas con discapacidad en todos los ámbitos de la sociedad, así como concienciar sobre su situación en todos los aspectos de la vida, queremos recalcar que todos, en algún momento de nuestras vidas, podemos experimentar una discapacidad temporal o permanente; y la sociedad tiene que estar preparada para ello.

Es por ello que esta sociedad debe contemplar la diversidad de necesidades de sus integrantes, sin dejar a ninguna persona atrás. En el caso de la ELA, nuestras necesidades concretas son progresivas y crecientes, pero no están siendo debidamente atendidas ya que el actual Estado de Bienestar es demasiado rígido y lento para el reto que supone vivir con las limitaciones con una ELA.

Desde la Comunidad de la ELA queremos hacer partícipes a la sociedad española de las dificultades a las que se enfrentan alrededor de 4.000 personas de ELA debido a la discapacidad derivada de esta enfermedad:

  • Reconocimiento de la discapacidad máxima desde el diagnóstico junto con la totalidad de las ayudas correspondientes, ya que la enfermedad cursa de manera progresiva pero muy rápida. Muchos de los enfermos no llegan a acceder a las prestaciones derivadas del reconocimiento del grado de discapacidad porque este llega una vez han fallecido.
  • Acceso a la prestación ortoprotésica urgente necesaria para cada etapa de la Esclerosis Lateral Amiotrófica.
  • Existencia en todas las Comunidades Autónomas de, al menos, una unidad multidisciplinar que permita abordar de forma integral el tratamiento de pacientes con enfermedades neuromusculares como la ELA.
  • Mejoras en las prestaciones y servicios ofrecidos por el sistema público de salud.
  • Facilitar de forma sistemática el tratamiento paliativo de fisioterapia en fases avanzadas de la enfermedad.
  • Facilitar e incentivar, entre los profesionales sociosanitarios, la formación continuada en enfermedades raras, garantizando unos conocimientos adecuados y actualizados de todos los médicos que deban tratar a estos pacientes
  • Valoración y reconocimiento de la labor que realizan familiares y cuidadores a la hora de atender en los domicilios a los pacientes de ELA.

Estas necesidades se han visto agravadas durante este 2020 debido a la pandemia de la COVID-19, al ser los enfermos de ELA una población de extremo riesgo debido a sus diversas afectaciones respiratorias. Esta situación que ha afectado a la gran mayoría de la población española, ha ahondado aún más en el agotamiento físico y emocional de las familias afectadas por la ELA sumando a la frustración por no poder hacer más por la persona enferma, las dificultades para que los enfermos puedan continuar con sus tratamientos de fisioterapia, fisioterapia respiratoria, logopedia… Por ello queremos transmitir nuestro más sincero agradecimiento a todos esos profesionales que aun a riesgo de contraer la enfermedad han continuado prestando atención sociosanitaria a nuestros afectados.

Sabemos que la situación sanitaria en el país es compleja, que el foco está puesto en poner freno a la pandemia de la COVID-19, y no nos queremos olvidar de todas las personas que en estos meses han sido víctimas y damnificadas por esta nueva enfermedad.

En el día de la discapacidad, nuestro mensaje es unánime: «¡La ELA existe!»

Puedes colaborar con nosotros firmando nuestra petición en:

https://www.change.org/p/administraciones-p%C3%BAblicas-de-sanidad-pedimos-que-se-garanticen-los-cuidados-necesarios-a-personas-con-ela

Las entidades que firman el manifiesto son:

La Fundación Luzón junto con Fundació Catalana d´Esclerosis Lateral Amiotrófica Miquel Valls; la Asociación Galega de Afectados de Esclerosis Lateral Amiotrófica, AgaELA; la Asociación ELA Andalucía; la Asociación Aragonesa de Esclerosis Lateral Amiotrófica AraELA; la Asociación AdELAnte Castilla La Mancha; la Asociación de Afectados por la Esclerosis Lateral Amiotrófica de Castilla y León, ELACyL; la Asociación ELA Principado; ADELA Comunidad Valenciana, ADELA CV; la Asociación Cántabra de Esclerosis Lateral Amiotrófica, CanELA; la Asociación ELA Extremadura; la Asociación ELA Región de Murcia; la Asociación de Esclerosis Lateral Amiotrófica de Navarra, anELA Navarra; la Federación de Asociaciones de ELA de Euskal Herria; la Asociación ELA Balears; Asociación Juntos Venceremos ELA y la Plataforma de Afectados ELA.

La Fundación Luzón junto con la Fundació Catalana d´Esclerosis Lateral Amiotrófica Miquel Valls; la Asociación Galega de Afectados de Esclerosis Lateral Amiotrófica, AgaELA; la Asociación ELA Andalucía; la Asociación Aragonesa de Esclerosis Lateral Amiotrófica, AraELA; la Asociación AdELAnte Castilla La Mancha; la Asociación de Afectados por la Esclerosis Lateral Amiotrófica de Castilla y León, ELACyL; la Asociación ELA Principado; ADELA Comunidad Valenciana, ADELA CV; la Asociación Cántabra de Esclerosis Lateral Amiotrófica, CanELA; la Asociación ELA Extremadura; la Asociación ELA Región de Murcia; la Asociación de Esclerosis Lateral Amiotrófica de Navarra, AdELA Navarra; la Asociación de Esclerosis Lateral Amiotrófica de Euskal Herria, ADELA Euskal Herria; la Asociación ELA Balears; y la Plataforma de Afectados ELA, todas integrantes de la Comunidad de la ELA informan sobre los avances en los resultados de la fase 3 del ensayo clínico de Nurown®.

Esta semana se han reportado los resultados del ensayo clínico en fase 3 de NurOwn®, ensayo multicéntrico, controlado con placebo, aleatorizado y doble ciego diseñado para evaluar la seguridad y eficacia de NurOwn® en 189 pacientes con ELA. 

Las células madre mesenquimales derivadas de la médula ósea (MSC) son células progenitoras multipotentes que han demostrado un alto potencial terapéutico en enfermedades neurodegenerativas. MSCspuede mejorar la neurogénesis, modular la neuroinflamación,y contribuir a la neuroprotección. El estudio aprovecha el potencial terapéutico de los factores neurotróficos (NTF) induciendo MSC autólogas del paciente derivadas de la médula ósea en células MSCNTF (NurOwn) que secretan altos niveles de múltiples NTF

Los resultados del ensayo de fase 2 se publicaron en noviembre de 2019 (https://n.neurology.org/content/93/24/e2294). Los resultados mostraron una eficacia prometedora en un subgrupo de pacientes CON PROGRESIÓN MÁS RÁPIDA .La tasa de progresión de la enfermedad (cambio de pendiente de la Escala de Calificación Funcional Revisada de ELA [ALSFRS-R]) en la población general del estudio fue similar en los participantes tratados y en los que recibieron placebo.

El tratamiento aumentó los factores neurotróficos del LCR y disminuyó los biomarcadores inflamatorios 2 semanas después del trasplante. Los niveles de MCP-1 del LCR (un marcador de activación microglial y neuroinflamación) disminuyeron significativamente después del trasplante y se correlacionaron con la mejora de la pendiente del ALSFRS-R en todos los puntos temporales.

ESTOS DATOS DIERON LUGAR A UN NUEVO ESTUDIO, FASE 3:

Este nuevo estudio se llevó a cabo en seis centros de excelencia: Universidad de California en Irvine (Dra. Namita Goyal); Centro Médico Cedars-Sinai (Dr. Matthew Burford); Centro Médico de California Pacific (Prof. Robert Miller); Hospital General de Massachusetts (Prof. Merit Cudkowicz, Dr. James Berry); Facultad de Medicina de la Universidad de Massachusetts (Prof. Robert Brown) y Mayo Clinic (Prof. Anthony Windebank, Dr. Nathan Staff). 189 pacientes  fueron evaluados durante un período de preinclusión de 18 semanas y los que progresaron rápidamente (definidos como pacientes con una disminución de al menos 3 puntos en la puntuación de ALSFRS-R durante el período de preinclusión) se asignaron al azar 1: 1 a recibir tres inyecciones intratecales (8 semanas entre cada inyección) de NurOwn® o placebo.

 Los participantes fueron seguidos durante 28 semanas después del tratamiento. 

El principal criterio de valoración de la eficacia de la fase 3 del ensayo clínico, un análisis de respuesta que evalúa la proporción de participantes que experimentaron una mejora de 1,25 puntos por mes se basa en las tasas de respuesta al tratamiento asumidas del 35% en NurOwn frente al 15% en Placebo. Estas estimaciones se basaron en los datos históricos de los ensayos clínicos disponibles y en los datos de la fase 2 de NurOwn. El criterio de valoración primario se alcanzó en el 34,7% de los participantes de NurOwn frente al 27,7% del Placebo (p=0,453).   El criterio de valoración de la eficacia secundaria que mide el cambio medio en la puntuación total de ALSFRS-R desde la línea de base hasta la semana 28, fue de -5,52 con NurOwn frente a -5,88 con Placebo, una diferencia de 0,36 (p=0,693).

En un importante subgrupo preespecificado con enfermedad temprana, basado en la puntuación de referencia ALSFRS-R  35, NurOwn demostró una respuesta de tratamiento clínicamente significativa.  En este subgrupo, hubo un 34,6% de encuestados que cumplieron con la definición del criterio de valoración primario en NurOwn y un 15,6% en Placebo (p=0,288), y el cambio medio de la línea de base a la semana 28 en la puntuación total de ALSFRS-R fue de -1,77 en NurOwn y de -3,78 en Placebo (p=0,198), una mejora de 2,01 puntos de ALSFRS-R a favor de NurOw

Los criterios secundarios incluían entre otros parámetros el estudio de biomarcadoresEl análisis global de los pacientes del estudio no ha mostrado una respuesta con significación estadística en el objetivo principal. Aun así, la Dra. Merit Cudkowicz, una  de los investigadores principales de este ensayo afirma:

«Encontramos una respuesta clínicamente significativa a NurOwn en un grupo especifico de pacientes, aquellos con puntuación mayor o igual a 35 ALSFRS-R en la línea de base. Dada la heterogeneidad de la ELA, no es sorprendente que la medición del efecto del tratamiento pueda verse influida por la gravedad de la enfermedad. Es importante explorar completamente este hallazgo. Además, se observó que NurOwn tenía sus claros efectos biológicos previstos con importantes cambios en los biomarcadores preespecificados de la enfermedad y relacionados con el tratamiento».

Los robustos cambios en los biomarcadores, incluyen NfL y el MCP-1. Las biomuestras de este estudio serán compartidas a través del biorepositorio de NEALS para ayudar al conocimiento de la enfermedad. A su vez existe un compromiso a compartir los resultados de forma detallada en las próximas conferencias científicas y en publicaciones posteriores

A su vez, «La FDA revisará los datos para ver si hay un camino a seguir para apoyar la aprobación», dijo Chaim Lebovits, Director Ejecutivo de BrainStorm.


IV edición run4ELA 2020
 
Ya hemos superado nuestra 4ª edición de run4ELA y solo nos queda dar las GRACIAS en mayúsculas a todos y todas los que habéis participado y aportado vuestro granito de arena..
 
🔹 A nuestros patrocinadores y colaboradores
          HABITÍSSIMO
          MASTERD
          CAIXA COLONYA
          OBRA SOCIAL LA CAIXA
🔹 A los 161 participantes, tanto los que hicieron su primera carrera como los que son unos veteranos y repiten cada edición 👨‍🦽🚶‍♂️🏃🏊🚴 por su inscripción y los donativos.
 
🔹 A JUST WOMAN por su donativo aunque no pudieran participar.
 
🔹 A todo el mundo por publicar su foto y concienciar que #laELAexiste
 
🔹 A Mari, Carmen, Mar y Miguel, por ser unos incondicionales.
 
Gracias a la participación de todo el mundo hemos conseguido:
 
     ☑️ 👀Visibilizar un poquito más sobre la terrible enfermedad.
     ☑️ 💰Recaudar 2664,33 € que irán destinados a nuestra BOLSA DE PRODUCTOS DE APOYO y al servicio de APOYO,          ORIENTACIÓN Y ACOMPAÑAMIENTO para afectados y familiares.
      1️⃣0️⃣0️⃣0️⃣ gracias y nos vemos en la próxima edición 😁